Le peginterféron alpha-2a est efficace en administration hebdomadaire. Son intérêt majeur par rapport aux interférons classique repose sur son exceptionnelle tolérance. MV et TE sont deux syndromes myéloprolifératifs partageant de nombreuses caractéristiques nosologiques, cliniques, évolutives et thérapeutiques. 95% des MV et 55% des TE ont une mutation Jak2 V617F dont la présence augmenterait le risque de thrombose et constitue par ailleurs un marqueur de suivi thérapeutique. Les thromboses, mais aussi à un moindre degré les hémorragies, sont les complications les plus fréquentes de ces deux maladies dont l’évolution peut en outre comporter à plus long terme le développement d’une myélofibrose voir d’une leucémie aigue. En l’absence de facteur de risque, le traitement de la MV repose le plus souvent sur les saignées et l’aspirine ; cette dernière drogue étant aussi proposée dans la TE de faible risque. Chez les malades à risque vasculaire, l’hydroxyurée est proposée dans les deux affections et constitue à ce jour le seul traitement à même de réduire le risque thrombotique. Le risque mutagène potentiel de l’hydroxyurée in vivo rend son utilisation au long cours délicate, notamment chez le sujet jeune. L’interféron est efficace dans les SMP mais sa toxicité en limite l’utilisation. Un premier travail d’importance mené par Jean-Jacques Kiladjian a été rapporté dans ces colonnes (Revue de presse n°333). Depuis cette étude un nombre croissant de malades avec MV est traités par peginterféron. Une nouvelle étude en phase II dans la MV et la TE conforte ces résultats. 79 malades (40MV et 39TE) étaient traités par peginterféron 54 et 33 mois, en médiane, après le diagnostic de MV et TE. Les 3 premiers patients étaient traités par 450 mcg/semaine mais, en raison d’une toxicité importante, la dose était par la suite réduite à 90 mcg/semaine. 77 patients étaient évaluables avec un suivi médian de 21 mois. Le taux de réponses était de 80% dans la MV et 81% dans la TE incluant 70% et 76% de rémissions complètes. 18 TE et 38 MV avaient une mutation Jak2 détectable au diagnostic. Une réponse moléculaire était retrouvée dans 38% des TE et 54% des MV, incluant 6% et 14% de rémissions moléculaires. Aucune toxicité notable n’était observée à 90 mcg/semaine. Ces résultats confirment l’efficacité et la bonne tolérance du peginterféron dans la TE et la MV et suggèrent, par l’obtention de rémissions moléculaires, que ce traitement possède une efficacité spécifique sur le clone leucémique.

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